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Questions fréquentes

 

  1. Quel est l'agent responsable de la MCJ ?

  2. Qui peut contracter une MCJ ?

  3. Les MCJ sont-elles des maladies contagieuses ?

  4. Peut-on se faire dépister ?

  5. Quelle est la différence entre une démence de type Alzheimer (MA) et une MCJ ?

  6. Comment être certain du diagnostic de MCJ ?

  7. Existe-t-il un traitement ?

  8. Que peuvent faire les soignants ?

  9. Un malade atteint de MCJ souffre-t-il ?

  10. Doit-on prendre des mesures particulières après le décès du patient ?

  11. Y a-t-il un risque d’épidémie de MCJ en France ?

  12. L’alimentation présente-t-elle encore un risque au regard de l’ESB (« vache folle ») ?

  13. Existe-t-il une possibilité de contamination par la salive, l’urine, la sueur ou par voie sexuelle ?

  14. La transfusion sanguine comporte-t-elle un risque de transmission ?

  15. Quels sont les risques de contamination lors d’une intervention chirurgicale ou d’un acte médical invasif* ?

  16. Y a-t-il des professions à risque ?

  17. Les animaux de compagnie peuvent-ils transmettre la MCJ à l’homme?

 

 

1) Quel est l’agent responsable de la MCJ ? haut

On ne connaît pas encore la nature exacte de l’agent responsable de la MCJ.

L’hypothèse retenue actuellement est celle du prion, c'est-à-dire une protéine dont la structure serait modifiée et qui deviendrait infectieuse.

Cette protéine, dans sa forme normale, existe dans de nombreuses cellules de l’organisme.

Dans sa forme anormale, elle s’accumule dans le cerveau des patients atteints de MCJ.

 

2) Qui peut contracter une MCJ ? haut

C’est une maladie très rare : 1,5 cas par million d’habitants, qui touche autant d’hommes que de femmes.

Il existe plusieurs formes de MCJ :

  • Une forme sporadique (80 % des cas de MCJ) touchant généralement des personnes de plus de 60 ans. La cause de cette forme de MCJ est encore inconnue. Cette forme a été identifiée en 1920 et n’a aucun lien avec l’encéphalopathie spongiforme bovine ou « maladie de la vache folle » qui n’est apparue qu’en 1985 en Grande-Bretagne.
  • Des formes familiales (10 % des cas de MCJ) liées à une anomalie génétique. Une personne porteuse de l’anomalie génétique a un risque sur deux de transmettre la maladie. Le risque de développer la maladie pour une personne porteuse de l’anomalie génétique n’est pas connue actuellement.
  • Des formes iatrogènes, c'est-à-dire transmises accidentellement par un acte médical : essentiellement les traitements par hormone de croissance d’origine humaine utilisée jusqu’en 1988 et les greffes de dure mère d’origine humaine, interdites en France depuis 1994.
  • Une forme appelée variante de la MCJ (v MCJ) touchant des adultes jeunes, liée très probablement à une contamination d’origine alimentaire à partir de produits bovins à risque (essentiellement la cervelle et la moelle épinière).

 

3) Les MCJ sont-elles des maladies contagieuses ? haut

Il n’a jamais été montré que les personnes en contact avec les patients, comme les proches ou le personnel médical, ont plus de risque d’attraper la maladie que le reste de la population.

Ce ne sont pas des maladies « contagieuses » au sens habituel du terme mais des maladies transmissibles par inoculation* (par voie intracérébrale, par injection sous cutanée, intraveineuse ou intrapéritonéale, ou par voie orale) de tissus contaminés notamment de cerveau et de moelle épinière.

*Inoculation : administration d’une substance infectieuse.

 

4) Peut-on se faire dépister ? haut

Il n’existe, à l’heure actuelle, aucun test validé permettant de dépister les personnes en incubation des différentes formes de MCJ.

Toutefois, dans les formes familiales, il est possible de rechercher, par analyse sanguine, l’anomalie génétique responsable de la maladie :

  • Cette recherche peut être faite chez des personnes malades à titre diagnostique.
  • Elle peut être faite chez des personnes majeures non malades (asymptomatiques) ayant un cas de MCJ dans la famille : on parle alors de test présymptomatique.
    Ce test est fait au sein de consultations multidisciplinaires spécialisées faisant intervenir des médecins généticiens, des psychologues et des assistantes sociales. Le résultat n’est donné qu’après plusieurs consultations et plusieurs mois de préparation. A tout moment, le patient peut renoncer.
  • Un diagnostic ante natal est également possible.

Toute recherche génétique nécessite de recueillir au préalable un consentement éclairé, c'est-à-dire, après information faite par l’équipe médicale.

Lien : www.orpha.net

 

5) Quelle est la différence entre une démence de type Alzheimer (MA) et une MCJ ? haut

La MCJ et la MA entraînent toutes deux une atteinte cérébrale mais sont des maladies différentes :

  • La MCJ est d’évolution beaucoup plus rapide (quelques mois) que la MA (quelques années).
    Il peut, parfois, être difficile de différencier certaines MCJ évoluant lentement, d’une maladie d’Alzheimer.
  • Les protéines en cause dans chacune de ces maladies sont différentes (la protéine du prion dans la MCJ et les protéines Tau et A-beta dans la MA).
  • Contrairement à la MCJ, la MA n’est pas transmissible par inoculation*.

* Inoculation : administration d’une substance infectieuse.

 

6) Comment être certain du diagnostic de MCJ ? haut

Le seul moyen d’établir le diagnostic de certitude est de faire un examen du cerveau après le décès du patient. Cet examen permet de mettre en évidence les lésions caractéristiques et l’accumulation de la protéine du prion pathologique.

 

7) Existe-t-il un traitement ? haut

Il n’existe, à l’heure actuelle, aucun traitement préventif ou curatif pour les différentes formes de MCJ.

Quelques traitements sont en cours d’évaluation.

Des médicaments peuvent être utilisés pour calmer certains symptômes de la maladie (voir réponse à la question 8).

 

8) Que peuvent faire les soignants ? haut

Dans la mesure où ils ne disposent pas de traitements actuellement efficaces, les soignants s’attachent à alléger certains effets de la maladie en particulier à un stade évolué de celle-ci : assurer le meilleur confort possible par des changements fréquents de position quand le patient est immobile, prévenir l’apparition d’escarres, nourrir et hydrater le patient par une sonde placée dans l’estomac ou par des perfusions quand apparaissent des difficultés pour avaler, administrer des relaxants musculaires ou des sédatifs pour calmer les douleurs, les tremblements, les myoclonies ou d’autres mouvements involontaires.

L’objectif est d’apporter le maximum de confort au malade tout au long de son évolution.

 

9) Un malade atteint de MCJ souffre-t-il ? haut

Dans les formes de MCJ sporadiques, familiales ou iatrogènes, il ne semble pas exister de douleurs importantes.

Dans la forme variante de la MCJ, les patients peuvent avoir des douleurs des membres et de la face dès le début de la maladie.

A un stade avancé de la maladie, le patient n’est plus toujours capable d’exprimer une éventuelle douleur. Il perd la conscience de son état.

 

10) Doit-on prendre des mesures particulières après le décès du patient ? haut

Il n’y a pas de mesures obligatoires à prendre après le décès mais quelques recommandations sont données:

  • Les soins d’embaumement pour la conservation du corps sont clairement déconseillés.
  • Aucune mesure particulière n’est à prendre en ce qui concerne le cercueil.
  • L’incinération du corps est recommandée mais nullement obligatoire.

 

11) Y a-t-il un risque d’épidémie de MCJ en France ? haut
  • Pour les formes de MCJ sporadique et génétiques, le nombre de patients est très stable d’une année sur l’autre.
  • Pour les formes appelée variante de la MCJ (v MCJ), liée à l’ESB (« vache folle »), les cas sont plus nombreux au Royaume-Uni mais leur nombre diminue depuis 2000.
    En France, on pense que l’exposition de la population est moindre (environ 1/20 eme de celle de la population britannique). Ce qui fait prévoir un nombre modéré de cas et l’absence d’épidémie.
  • Pour les formes iatrogènes*, dues à des greffes de dure mère ou à un traitement par hormone de croissance d’origine humaine, aucun cas ne s'est déclaré depuis fin 2008. La contamination a eu lieu dans les années 1980.
    Depuis 1994, les greffes de dure mère sont interdites en France.
    Depuis 1988, l’hormone de croissance d’origine humaine a été remplacée par de l’hormone de synthèse.
  • Pour les autres risques d’origine iatrogène, les mesures de prévention mises en œuvre actuellement devraient permettre de les éviter.

*Forme iatrogène : forme transmise accidentellement par un acte médical.

Pour en savoir plus sur le nombre de cas : www.invs.sante.fr

 

12) L’alimentation présente-t-elle encore un risque au regard de l’ESB (« vache folle ») ? haut

Aujourd’hui, nous ne connaissons toujours pas l’origine exacte de l’ESB (« vache folle »). Cependant, un lien de cause à effet a été établi entre la propagation de la maladie dans le cheptel bovin et l’incorporation dans leur alimentation de farines de viande et d’os contaminés par l’agent de l’ESB.

La France a donc multiplié les mesures de prévention afin de garantir un niveau de sécurité maximum.

  • Des mesures pour sécuriser l’alimentation des animaux d’élevage ont été prises dans le but d’éviter leur contamination :
  • L’emploi de farines de viande et d’os a été interdit en France dès 1990 dans l’alimentation des bovins, et à partir de 1994 dans l’alimentation des ovins et des caprins ;
  • A partir de 1996, toutes les protéines d’origine animale (autres que les protéines du lait) ont été interdites dans l’alimentation des bovins, ovins et caprins ;
  • A partir de 2000, cette interdiction a été étendue à tous les animaux d’élevage.
  • Un réseau de surveillance épidémiologique des animaux a été mis en place. Il permet de diagnostiquer les cas d’ESB et d’intervenir sur le reste du troupeau (abattage de tout le troupeau jusqu’en 2002, abattage sélectif actuellement).
  • Des programmes de tests de dépistage, à partir de prélèvement de tissu cérébral, ont été mis en place. Ainsi, en France, depuis début 2001, le dispositif de contrôle et d’éradication de l’ESB prévoit à l’abattoir un dépistage systématique de tous les bovins âgés de plus de 24 mois. Depuis juillet 2005, ce sont tous les bovins de plus de 30 mois qui sont testés.
  • Outre les mesures concernant l’alimentation et la surveillance des animaux d’élevage, il a été instauré le retrait systématique, de la consommation humaine et animale, de tous les produits qui pourraient être porteurs de l’agent infectieux. Ces produits sont appelés Matériels à Risque Spécifiés ou MRS.

Pour en savoir plus : www.civ-viande.org

 

13) Existe-t-il une possibilité de contamination par la salive, l’urine, la sueur ou par voie sexuelle ? haut

A ce jour, aucune infectiosité n'a pu être mis en évidence dans ces liquides biologiques.

 

14) La transfusion sanguine comporte-t-elle un risque de transmission ? haut

La présence d’infectiosité dans le sang humain n’a pas été établie, mais le risque de transmission par voie sanguine ne peut, toutefois, être exclu.

Ce qui a donc justifié la mise en place de certaines mesures de précautions :

  • Exclusion des donneurs de sang ayant un facteur de risque au regard de la MCJ : traitement par hormone de croissance extractive, antécédent de greffe de tissus (cornée et dure-mère), antécédent familial de maladie de Creutzfeldt-Jakob, antécédent d’intervention neurochirurgicale et d’acte médical invasif*.
  • Exclusion définitive des personnes déjà transfusées (mesure mise en place en 1996).
  • Exclusion des donneurs de sang ayant vécu ou séjourné plus d’un an en Grande-Bretagne dans la période comprise entre 1980 et 1996.
  • Déleucocytation* des concentrés de globules rouges et des plaquettes depuis 1998.
  • Déleucocytation* du plasma pour transfusion et du plasma pour fabrication de médicament, depuis 2000 dans le cadre d'une phase expérimentale et depuis 2003 de façon systématique.
  • Limitation de l'acte transfusionnel aux seuls cas indispensables et relevant d'indications validées (Recommandations publiées en 2002 et 2003).

* Déleucocytation : technique de filtration permettant le retrait des globules blancs.

* Acte médical invasif : acte médical qui comporte un passage à travers le revêtement cutané ou muqueux.

Pour en savoir plus : http://ansm.sante.fr/

 

 

15) Quels sont les risques de contamination lors d’une intervention chirurgicale ou d’un acte médical invasif* ? haut

Le risque de transmission de la maladie lors de certaines interventions chirurgicales ou actes médicaux invasifs ne peut être exclu. Des recommandations officielles concernant les mesures de précautions à prendre ont donc été établies :

  • Utilisation de matériel à usage unique à chaque fois que cela est possible ;
  • Type de décontamination du matériel adapté au niveau de risque, et défini en fonction du dispositif médical utilisé, des antécédents du patient, de l’acte et du tissu concerné.

* Acte médical invasif : acte pour lequel un dispositif médical pénètre à l'intérieur du corps par un orifice naturel ou par effraction

Pour en savoir plus : INSTRUCTION N° DGS/RI3/2011/449 du 1er décembre 2011 relative à l'actualisation des recommandations visant à réduire les risques de transmission d’agents transmissibles non conventionnels lors des actes invasifs.

 

16) Y a-t-il des professions à risque ? haut

Dans toutes les études épidémiologiques de type cas-témoin (on compare les données d’un malade à celle d’une personne normale), il n’a jamais été mis en évidence de risque pour une profession donnée (médecins, anatomopathologistes, techniciens de laboratoire, éleveurs, équarisseurs...)

 

17) Les animaux de compagnie peuvent-ils transmettre la MCJ à l’homme? haut

Il n’a jamais été observé de transmission de la MCJ à l’homme par morsures ou griffures à partir d’animaux de compagnie.

A part quelques cas de chats, au Royaume-Uni, ayant présenté une maladie à prion en 1990 après ingestion de dérivés bovins contaminés par l’ESB, les animaux de compagnie ne sont généralement pas atteints par cette maladie.

De plus, l’interdiction d’utiliser des Matériaux à Risque Spécifiés s’applique aussi bien à l’alimentation animale qu’humaine et les mêmes mesures de sécurité sont prises afin de réduire le risque de transmission de l’ESB aux animaux de compagnie.